Мариинская больница Литейный пр., д.56
(921) 904-28-56
КБ No.122 Пр.Культуры, д.4
(812) 363-11-22
Главная » Услуги » Эндокринная хирургия и онкология » Лечение болезней надпочечников » Опухоль надпочечников у детей

Клинические особенности опухолей надпочечников у детей.


В детской хирургии за последнее время значительно возрос интерес к новообразованиям надпочечников. Это связано с ростом частоты обнаружения заболеваний надпочечников, обусловленным совершенствованием методов топической диагностики (КТ и МРТ). В отечественной и зарубежной литературе опухоли надпочечников в детском возрасте рассматриваются лишь по отдельным нозологическим группам.

По данным литературы, у детей наиболее частой из опухолей надпочечников является нейробластома (пятое место среди всех онкологических заболеваний), а также ее переходные стадии – ганглионейробластома, ганглионеврома. Кортикостерома занимает второе место среди опухолей надпочечников у детей и может развиваться из скрытой врожденной гиперплазии надпочечников. Феохромоцитома у детей встречается редко (10% от всех ФХЦ), но более чем в 10% является двусторонней н наследственной. Альдостерому у детей выявляют крайне редко. Адренокортикальный рак занимает лишь 0,5% от всех злокачественных новообразований у детей. По клинической картине и гормональному статусу опухоли надпочечника могут быть разделены на две группы: гормонально активные и опухоли с нормальным гормональным статусом организма. Среди гормонально активных опухолей могут встречаться как злокачественные новообразования, так и доброкачественные. Важно помнить, что опухоли, не проявляющие гормональной активности, не всегда являются доброкачественными.

С начала 2000 г. лапароскопическая адреналэктомия была принята повсеместно как золотой стандарт для лечения доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых. При этом, в литературе имеются данные только о 109 лапароскопических адреналэктомиях у детей (F.Pampalonietal., 2006). Данные показатели обусловлены тем, что у детей опухоли надпочечников часто являются злокачественными. До сих пор некоторые вопросы относительно показаний и противопоказаний, выбора доступа и технических аспектов подобных ситуаций остаются спорными (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Клинические проявления опухолей надпочечников весьма разнообразны. Порядка 50% всех образований надпочечников у детей  являются «случайными находками», обнаруженными при выполнении УЗИ брюшной полости. Чаще всех симптомов встречаются АГ и электролитные расстройства. До 80% адренокортикальных раков характеризуются синдромом вирилизации. У мальчиков это проявляется в виде раннего «пубертата» с увеличение пениса и мошонки, оволосения лобка, угрей и ломки голоса. Для девочек характерны преждевременное появление лобковых и подмышечных волос, гипертрофия клитора, угри, низкий голос, увеличение скорости роста, нарушение развития молочных желез, отсутствие менструации. Редко встречается феминизация (у мальчиков – задержка пубертатного развития, гинекомастия, гипертензия; преждевременное сексуальное развитие). Для синдрома Кушинга характерны – округлая форма лица, двойной подбородок, «бычья» шея, ожирение, медленный рост, гипертензия, угри, стрии, снижение толерантности к глюкозе.

В диагностике опухолей надпочечников, помимо методов лучевой визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия), эффективными являются функциональные тесты. При нейробластоме – это показатели уровня ванилилминдальной кислоты (ВМК), гомованилиновой кислоты (ГВК), дофамина в суточной моче, определение в сыворотке крови нейронспецифичнойэнолазы, при кортикостероме – дексаметазоновый тест, кортизол в сыворотке и моче; при адренокортикальном раке и вирилизующих опухолях – DGEA-S, сывороточные андрогены; при ФХЦ – метанефрины и катехоламины в моче и сыворотке крови; при альдостероме – отношение сывороточного альдостерона к активности ренина плазмы (>30); при врожденной гиперплазии надпочечников – сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в 95% случаев).

Показаниями к адреналэктомии у детей и подростков считаются: любые признаки гормональной активности опухоли; симптомы, вызывающие подозрение о злокачественности новообразования; диаметр опухоли более 2,0 см и ее рост в течении 6 мес. наблюдения. Показаниями к лапароскопическому удалению опухолей надпочечников считаются: отсутствие признаков инвазивного роста и метастазирования; размер новообразования менее 5 сантиметров. Однако последний показатель может быть и меньше, если возраст ребенка менее 4-5 лет.

В период с 2005 по 2015 г. в нашей клинике под наблюдением находилось 20 детей с опухолями надпочечников. У семерых из них опухоли были злокачественными и у 13 – доброкачественными. Оперированы все 20 детей. Отдаленные результаты хирургических вмешательств зависели от характера опухолей, сопутствующих им гормональных, метаболических кардиоваскулярных и других расстройств, а также длительности заболевания.

Таким образом, опухоли надпочечников у детей и подростков встречаются редко, но имеют потенциально высокий риск гормональных кризов и злокачественного роста. Адекватное характеру опухоли хирургическое вмешательство является единственным надежным способом лечения в подавляющем большинстве наблюдений.