Мариинская больница Литейный пр., д.56
(921) 904-28-56
КБ No.122 Пр.Культуры, д.4
(812) 363-11-22
Главная » Услуги » Эндокринная хирургия и онкология » Паращитовидная железа » Псевдогипопаратиреоз, болезнь Олбрайта Заболевания околощитовидной железы

Псевдогипопаратиреоз, болезнь Олбрайта Заболевания околощитовидной железы


Из самого названия болезни «псевдогипопаратиреоз» и приставки «псевдо» сразу становится понятно, что она имитирует такое заболевание как гипопаратиреоз. (Также данное заболевание носит название болезнь Олбрайта.) Выражается псевдогипопаратиреоз в нарушении обмена фосфора и кальция в организме человека. Кроме того,  достаточно существенным образом данное заболевание сказывается на темпе умственного, а также физического развития человека.

Нечувствительность периферических тканей к паратиреоидному гормону считается главной причиной, по которой может возникнуть псевдогипопаратиреоз.

Это заболевание имеет достаточно широкий список симптомов, которые довольно похожи на симптомы свойственные идиопатическому гипопаратиреозу. Одним из симптомов является возникновение тонических судорог, которые могут возникать как спонтанно, так и под воздействием различных факторов. Происходят существенные изменения в костной ткани – проявляется диффузный остеопороз, появляются кисты (которые также называют бурыми опухолями). Частыми могут стать переломы костей или их деформация. Так, например, могут  укоротиться первая, четвертая и пятая пястные и плюсневые кости.  Кроме того, кальций, высвободившийся из костей, начинает откладываться в подкожной клетчатке в виде кальцинатов. Также их присутствие обнаруживается в мышцах, почках, на стенках крупных артерий и в миокарде. Нередко при псевдогипопаратиреозе появляется рвота, образовываются камни в мочевыводящих путях, может появиться катаракта и гипоплазия эмали зубов.

Помимо этого существенное отражение данное заболевание находит в задержке роста, в отставании умственного развития, в появлении ожирения и лунообразной формы лица. Следует также отметить появление повышенной частоты аутоиммунных болезней, а также сахарного диабета. Среди характерных проявлений болезни Олбрайта также выделяется пигментация кожи и несвоевременное (преждевременное) половое развитие.  Пигментация в виде коричневых пятен может размещаться как с одной стороны тела, так и быть распространена по всему телу. Кроме того болезнь Олбрайта может сочетаться с различными эндокринными нарушениями, такими как синдромом Кушинга, акромегалией, поражениями паращитовидных желез, гинекомастией. Кроме того, Выделяют также псевдогипопаратиреоз, который характеризуется тем, что при нем отсутствуют гиперфосфатемия, гипокальциемия, остеомаляция и судороги.

Существует определенная группа риска, в которую входят родственники (дети) болевшего псевдогипопаратиреозом. Это связано с тем, что заболевание носит наследственный аутосомно-доминантный характер. Как правило, подобная наследственность передается женщинам, которые  в этом случае болеют чаще. Это объясняется тем, что мужчины с заболеванием Олбрайта имеют существенно сниженную плодовитость, а кроме того редко подобная наследственность может быть передана от отца к сыну. Немного успокаивающим фактором является тот факт, что псевдогипопаратиреоз является довольно редким заболеванием костной системы.

Выявление вышеупомянутых синдромов должно послужить поводом для немедленного обращения к квалифицированному специалисту в надежном медицинском учреждении. При своевременной постановке правильного диагноза и рациональной терапии прогнозы довольно положительные. При этом следует также провести соответствующие консультации на медико-генетическом уровне в отношении вероятности появления псевдогипопаратиреоза у потомства пациента.